Introduction Le syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (PIMS), nouvelle entité apparue durant la pandémie à SARS-CoV-2, a des caractéristiques proches de la maladie de Kawasaki (MK). Parmi ses signes cutanéomuqueux, l’atteinte périorbitaire a été suggérée comme signe spécifique. Nous rapportons 2 cas d’atteinte périorbitaire chez des enfants atteints de PIMS et MK. Observations Cas 1 : une enfant de 6 ans était vue en février 2022 pour un PIMS apparu 3 semaines après une infection SARS-CoV-2 asymptomatique. Elle présentait des céphalées, une altération de l’état général, de la fièvre, des signes digestifs (vomissements, diarrhées, douleurs) et cutanés associés à un syndrome inflammatoire marqué (CRP = 279 g/L) et une lymphopénie. L’atteinte cutanée était marquée par une chéilite, une conjonctivite bilatérale, un érythème maculopapuleux en cocarde diffus avec notamment une localisation en lunettes périorbitaire œdématiée. Cas 2 : une enfant de 7 ans était vue en 2016, avant toute pandémie COVID-19, pour une MK. Elle présentait une fièvre associée à des symptômes digestifs (diarrhées, vomissements), des douleurs articulaires, une conjonctivite bilatérale, un érythème cutané maculeux des membres et une atteinte périorbitaire marquée. L’évolution chez ces 2 enfants était favorable après injection d’immunoglobulines et corticothérapie générale. Discussion Le PIMS est une maladie rare et sévère, encore mal comprise, décrite au cours de la pandémie COVID-19. Il se manifeste par l’association de plusieurs signes : fièvre élevée, altération de l’état général, parfois un choc, une atteinte digestive, neurologique, respiratoire mais également des signes cutanéomuqueux polymorphes (hyperhémie conjonctivale, éruption maculopapuleuse, prurit, œdème et rougeur des extrémités, chéilite, glossite). Le traitement actuel du PIMS est empirique et comprend des mesures symptomatiques et des traitements immunomodulateurs. Bien que cliniquement proches, de nombreux PIMS ne répondent pas aux critères de MK et ces deux atteintes semblent distinctes. Le PIMS se définit comme une inflammation systémique plus étendue que la MK avec un plus haut taux de complications myocardiques, touchant des enfants plus âgés et présentant des caractéristiques biologiques différentes (inflammation notamment plus importante). Cependant, peu de données sont actuellement disponibles pour l’identification et la prise en charge de ces patients, et l’intérêt est porté sur la recherche de signes cliniques spécifiques. Parmi les signes cutanéomuqueux, l’atteinte périorbitaire a été suggérée comme un potentiel signe spécifique de PIMS versus MK. Cette hypothèse est infirmée par la présentation de nos 2 cas. Conclusion PIMS et MK sont des maladies inflammatoires très proches mais possiblement distinctes. L’érythème périorbitaire, rapporté comme signe spécifique potentiel du PIMS, existe également dans la MK. La recherche de nouveaux signes clinicobiologiques spécifiques apparaît indispensable.