Newly discovered forms of prion diseases in ruminants
Nouvelles formes de maladies à prions chez les ruminants
Résumé
Transmissible spongiform encephalopathies (TSEs), are fatal neurodegenerative diseases caused by unconventional agents, the prions. They are characterised by the accumulation in infected tissues of an abnormally folded form of the host-encoded prion protein (PrP). This pathological form is partially resistant to protease digestion, leading to the production of so-called PrPres fragments. Different isolates from the same host species may show different eletrophoretic profiles, reflecting the existence of different prion strains. The active surveillance of ruminant TSEs implemented in European countries, based on a large-scale biochemical testing of brain tissue samples from carcasses, has revealed PrPres profiles unnoticed so far. Experimental transmission of these atypical cases to various transgenic mouse lines has led to the recognition of a novel scrapie strain in sheep and goats, called Nor98, and of two variant strains of spongiform encephalopathy in cattle. This review is aimed at summarising the current knowledge on these newly recognised forms of ruminants TSEs, and at discussing their possible origin and potential implications in terms of animal and human health.
Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) sont des maladies neurodégénératives fatales causées par des agents non conventionnels, les prions. Elles se caractérisent par l’accumulation dans les tissus infectés d’une forme anormalement repliée d’une protéine codée par l’hôte, la protéine prion (PrP). La digestion protéolytique de cette forme pathologique produit des fragments résistants (PrPres) dont la taille peut varier selon les isolats, reflétant l’existence de souches de prion distinctes chez une même espèce hôte. La surveillance active des EST chez les ruminants, instaurée dans les pays européens et fondée sur le testage biochimique à grande échelle de tissu cérébral prélevé sur les carcasses, a révélé l’existence de profils de PrPres jamais observés à ce jour. La transmission expérimentale de ces cas atypiques à différentes lignées de souris transgéniques a permis d’établir l’existence d’une nouvelle souche de tremblante infectant les moutons et les chèvres, appelée Nor98, et de deux formes variantes d’encéphalopathie spongiforme chez les bovins. Cette revue vise à dresser un bilan des connaissances qui se sont récemment accumulées sur ces nouvelles formes d’EST chez les ruminants, et à analyser leur origine possible ainsi que les implications potentielles au plan de la santé animale et humaine.