Les troubles du spectre de la schizophrénie représentent 1 % de la population générale. La prévalence des pathologies organiques dans cette sous-population est mal connue mais probablement sous-estimée. Nous nous intéressons à 7 maladies neurométaboliques traitables pouvant être associées à des troubles schizophréniques associés à des troubles neurologiques sub-cliniques, voire absents. L’existence de patients se présentant avec uniquement des signes psychiatriques représente un défi pour les psychiatres et tous les praticiens qui sont amenés à voir ces patients. Nous proposons une revue synthétique de la littérature et des tableaux pratiques pour connaître les éléments cliniques d’appel essentiels pour les troubles du métabolisme de l’homocystéine, les troubles du cycle de l’urée, la maladie de Wilson, le Niemann-Pick de type C, les porphyries aiguës et la xanthomatose cérébro-tendineuse qui bénéficient tous d’un traitement d’autant plus efficace que le diagnostic est précoce. L’analyse de la littérature nous amène à proposer une liste de signes psychiatriques atypiques comme l’existence d’hallucinations visuelles prépondérantes par rapport aux hallucinations auditives, des signes de confusion, de catatonie ou de déficit cognitif progressif… nous insistons également sur l’importance de considérer la résistance au traitement antipsychotique comme un signe majeur devant servir de suspicion d’organicité.