Syndrome thymoma associated multi-organ auto-immunity (TAMA) : une cause d’érythrodermie paranéoplasique
Abstract
Introduction
Les dermatoses paranéoplasiques sont la conséquence indirecte de l’évolution de processus néoplasiques par des mécanismes physiopathologiques variés. Le syndrome thymoma associated multi-organ auto-immunity (TAMA) est un syndrome paranéoplasique rare associé aux thymomes caractérisé par des atteintes cutanées, digestives et hépatiques. Nous présentons le cas d’une patiente avec un tableau clinique d’érythrodermie dans le cadre d’un syndrome TAMA.
Observations
Une femme de 67 ans présentait en octobre 2019 une éruption faite de lésions maculopapuleuses érythémato-squameuses centimétriques ayant évolué en 6 mois vers une érythrodermie associée à une kératodermie palmaire. Elle avait comme antécédents un thymome de stade B2 découvert après myasthénie sévère en 2008, traité par thymectomie élargie et radiothérapie, une érythroblastopénie et un carcinome épidermoïde du plancher buccale stade T2 diagnostiqué en juin 2019 en rémission après pelvi-glosso-mandibulectomie, curage ganglionnaire et radiothérapie complémentaire.
Elle n’avait pas d’autres signes cliniques. La biopsie montrait un aspect de dermatose lichénoïde avec nécroses kératinocytaires étagés associés à une discrète parakératose. L’immunofluorescence directe était négative. Il y avait un syndrome inflammatoire modéré. Le dosage des CPK était normal et les anticorps antinucléaires étaient négatifs. Le bilan d’extension montrait un épaississement nodulaire pleural gauche sur le scanner correspondant à un hypermétabolisme modéré en progression sur le TEP. Une biopsie pleurale était alors effectuée retrouvant une prolifération tumorale thymique. En août 2020, un traitement par chimiothérapie (carboplatine et taxol) était débuté. Des cures d’immunoglobulines étaient réalisées pour le traitement de son érythrodermie avec une efficacité partielle après échec des corticoïdes locaux et systémiques. En septembre 2020, la patiente décédait d’un arrêt cardiorespiratoire sur un choc cardiogénique et septique.
Discussion
Les thymomes sont des tumeurs souvent asymptomatiques et associés à des maladies auto-immunes comme la myasthénie, le lupus érythémateux systémique, le syndrome de Goodpasture ou le pemphigus, qui peuvent ainsi être des modes de révélation de la tumeur. Le mécanisme physiopathologique du syndrome thymoma associated multi-organ auto-immunity (TAMA) implique les lymphocytes T et présente des similarités avec la réaction du greffon contre l’hôte, ce qui expliquerait leurs caractéristiques anatomocliniques communes. Le tableau cutané est celui d’une érythrodermie squameuse associée à une histologie de dermatose lichénoïde. Il est particulièrement associé aux récurrences de thymome. Son évolution est souvent défavorable.
Il faut évoquer le diagnostic de syndrome TAMA devant un tableau d’exanthème avec une histologie de dermatose lichénoïde chez un patient aux antécédents de thymome.