Les télangiectasies maculaires de type 1 (MacTel 1) appartiennent au groupe plus large des télangiectasies maculaires. Leur diagnostic clinique se fait sur un aspect de dilatations anévrysmales de petite taille et d’ectasies paracentrales. Le patient peut présenter une baisse de vision avec un aspect d’oedème maculaire. À ce titre, les télangiectasies maculaires appartiennent aux causes d’oedème maculaire d’origine vasculaire. Le plus souvent ces télangiectasies surviennent dans un contexte de trouble de l’angiogenèse comme on le constate dans le diabète, les occlusions veineuses ou les vascularites… Elles sont alors qualifiées de secondaires. L’examen clinique confirme souvent l’existence d’une rétinopathie diabétique ou le contexte d’une occlusion veinulaire. Dans des cas limités, les télangiectasies maculaires ne sont pas liées aux causes précédentes ; elles sont alors idiopathiques et dénommées MacTel 1. Toutefois, ces MacTel 1 sont souvent associées à une atteinte périphérique de type maladie de Coats. Il est donc assez probable qu’elles soient juste une forme centrale du cadre nosologique plus large de la maladie de Coats. Le diagnostic de cette dernière est souvent fait chez l’enfant lorsque l’exsudation atteint le pole postérieur et entraîne une baisse de vision alors que le diagnostic de MacTel 1 est porté chez l’adulte d’âge moyen [1]. Il est toutefois assez fréquent de trouver des signes périphériques plus ou moins prononcés, de type dilatations vasculaires et réaction exsudative périphérique jusqu’alors méconnues. Ces 2 affections partagent donc les mêmes caractéristiques : elles touchent avant tout l’homme et sont en majorité unilatérale [2]. Cette affection rare n’est actuellement associée à aucun terrain génétique. Toutefois ces affections appartiennent probablement à un spectre d’anomalies génétiques regroupées sous l’appellation « hypovasculopathies rétiniennes » qui s’accompagnent d’anomalies de l’angiogenèse rétinienne.